【2012版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识解读】血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP）是一种罕见但严重的微血管病，其核心特征为血小板减少、微血管内血栓形成以及多系统受累。由于该病病情进展迅速且死亡率较高，早期诊断和规范治疗至关重要。2012年，《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识》的发布，为中国临床医生提供了系统、科学的诊疗指南，对提升TTP的整体诊治水平具有重要意义。

一、TTP的定义与发病机制

TTP是一种以ADAMTS13酶活性严重缺乏为特征的疾病，导致血管性血友病因子（vWF）多聚体在循环中异常积累，进而引发微血管内血小板聚集和血栓形成。此外，部分患者可能因免疫机制导致ADAMTS13抑制物产生，从而进一步加剧病情。

共识强调，TTP应与其他类似疾病如溶血性尿毒症综合征（HUS）、弥散性血管内凝血（DIC）等进行鉴别，避免误诊或延误治疗。

二、临床表现与诊断标准

TTP的典型临床表现为“五联征”：发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状及肾功能损害。然而，临床上并非所有患者均表现出全部症状，因此需结合实验室检查综合判断。

共识中明确指出，ADAMTS13活性检测是确诊TTP的关键指标之一。当ADAMTS13活性低于正常值的10%时，高度提示TTP的可能性。同时，血涂片中可见破碎红细胞（裂红细胞）也是重要的诊断依据。

三、治疗策略

TTP的治疗目标是尽快恢复ADAMTS13活性、清除异常vWF多聚体，并控制血栓形成。共识推荐的主要治疗手段包括：

1. 血浆置换（PE）：作为一线治疗，可有效清除抑制物并补充ADAMTS13酶。

2. 糖皮质激素：用于抑制免疫反应，尤其适用于有免疫机制参与的病例。

3. 利妥昔单抗：针对复发或难治性TTP，可降低免疫介导的ADAMTS13抑制物水平。

4. 其他药物：如长春新碱、环磷酰胺等，在特定情况下可作为辅助治疗。

共识还强调，治疗过程中需密切监测血小板计数、网织红细胞、乳酸脱氢酶（LDH）等指标，以评估疗效并调整治疗方案。

四、预后与随访

尽管TTP的死亡率在过去几十年显著下降，但仍有部分患者出现复发或并发症。共识建议，对于首次发作的患者，应进行长期随访，尤其是那些存在ADAMTS13活性持续低下或抑制物阳性的患者。

此外，遗传因素、环境诱因及个体差异均可能影响疾病的复发风险，因此个性化管理尤为重要。

五、总结

2012版《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识》的出台，标志着我国在TTP领域的诊疗水平迈上了一个新的台阶。它不仅为临床医生提供了权威的参考依据，也为患者带来了更规范、更有效的治疗选择。随着医学技术的进步和研究的深入，未来TTP的诊断与治疗将更加精准和高效，进一步改善患者的生存质量与预后。

注：本文内容基于2012版《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识》的核心要点整理而成，旨在帮助读者更好地理解该病的诊疗思路与最新进展。